Lupus ban đỏ hệ thống thường được gọi đơn giản là bệnh lupus, được mô tả lần đầu tiên vào năm 1845 bởi Hebra. Đây là một bệnh tự miễn mạn tính, không rõ nguyên nhân, gây tổn thương hầu hết các hệ cơ quan trong cơ thể và trong trường hợp nặng, có thể đe dọa tính mạng người bệnh. Ở người mắc lupus ban đỏ hệ thống, hệ miễn dịch không giúp cơ thể chống lại sự xâm nhập của các tác nhân lạ, gây bệnh mà quay ra chống lại cơ thể bằng cách sinh ra các kháng thể kháng lại các tế bào của hầu hết các cơ quan.
Nguyên nhân gây bệnh:
Nguyên nhân gây bệnh chính thức không được biết rõ, người ta cho rằng lupus ban đỏ hệ thống được gây ra do sự phối hợp của nhiều yếu tố, trong đó đặc biệt quan trọng là các yếu tố:
- Di truyền: Anh chị em ruột của các bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 20 lần so với người thường.
- Môi trường: Do nhiễm khuẩn, tiếp xúc với hoá chất, ánh nắng mặt trời…
- Nội tiết: Bệnh gặp chủ yếu ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ (nhiều hơn gấp 9 lần so với nam giới). Sau khi mãn kinh, cả tỷ lệ mắc và mức độ của bệnh đều giảm rõ rệt, còn trong thời kỳ mang thai bệnh thường nặng lên.
 |
Sự tàn phá những cơ quan nội tạng
Bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn (auto-immune) , nghĩa là hệ miễn dịch của chính bệnh nhân sản xuất ra một kháng thể chống lại các cơ quan của chính cơ thể mình.
Bệnh không phải do ai lây và cũng không lây cho ai.
Tùy mỗi bệnh nhân, ngẫu nhiên kháng thể tự sinh ấy sẽ tàn phá một hay nhiều cơ quan khác nhau, chính vì lẽ đó bệnh được gọi là bệnh “hệ thống” (systemic) do nó dòm ngó đến cả hệ thống các cơ quan trong cơ thể như:
Tấn công tim: gây viêm cơ tim, viêm nội mạc tim, viêm màng ngoài tim ...
Tổn thương gan: gây viêm gan, suy gan
Tấn công thận: gây viêm thận, suy thận
Vào khớp: gây viêm đa khớp , biến dạng khớp
Tấn công hệ huyết học: gây tiêu huyết, giảm tiểu cầu, rối loạn đông máu
Vào hệ thần kinh: gây viêm não
Biểu hiện da: gây sang thương da, mặt sói ...
Và chấm dứt bằng tử vong do bệnh.
Do bệnh có thể bộc lộ ra ở các cơ quan khác nhau, nên tùy biểu hiện ở cơ quan nào thì chuyên khoa tương ứng sẽ đảm trách nhận bệnh nhân điều trị.
Người mắc bệnh sẽ sống được bao lâu?
Tùy tuổi bắt đầu bệnh, việc điều trị tích cực đúng cách hay không và bệnh có đáp ứng nhanh với điều trị hay không mà tiên lượng.
Có trường hợp sống chỉ vài tháng, có trường hợp vài năm, cũng có trường hợp may mắn đáp ứng thuốc thật tốt thì bệnh ổn định hơn cả chục năm.
Triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ
Các triệu chứng của lupus ban đỏ hệ thống có thể xuất hiện đột ngột hoặc từ từ sau nhiều tháng, nhiều năm. Do ảnh hưởng đến hầu hết các cơ quan trong cơ thể nên triệu chứng của bệnh hết sức đa dạng và thường nặng lên vào các tháng mùa đông. Có lẽ do hậu quả của sự tiếp xúc nhiều với ánh nắng mặt trời trong thời gian mùa hè trước đó.
Hơn 90% số bệnh nhân đến khám có các biểu hiện không đặc hiệu như gầy sút, mệt mỏi, sốt nhẹ, rụng tóc, viêm loét miệng, đau các khớp nhỏ. đau mỏi cơ, rối loạn kinh nguyệt. Khoảng 3/4 số bệnh nhân thấy nổi các ban đỏ bất thường trên da, trong đó hay gặp nhất là ban cánh bướm ở mặt, một dấu hiệu rất đặc trưng của lupus ban đỏ hệ thống (ban đỏ ở 2 gò má bắc cầu qua sống mũi).
Bệnh lupus có nhiều triệu chứng khác nhau, nhưng một số triệu chứng phổ biến nhất của bệnh lupus đó là:
Đau hoặc sưng khớp
Đau cơ
Sốt không rõ nguyên nhân
Ban đỏ, thường ở trên mặt
Đau ngực khi hít thở sâu
Rụng tóc
Ngón tay hoặc ngón chân tái nhợt hoặc tím bầm
Nhạy cảm với ánh sáng mặt trời
Sưng ở chân hoặc xung quanh mắt
Miệng loét
Phình tuyến
Cảm thấy rất mệt.
Các triệu chứng ít gặp hơn bao gồm:
Thiếu máu (giảm tế bào hồng cầu)
Nhức đầu
Chóng mặt
Cảm thấy buồn
Bối rối
Co giật
Những tổn thương nội tạng như ở tim (tràn dịch màng tim, viêm cơ tim), ở phổi (tràn dịch màng phổi, viêm phổi), ở thận (viêm cầu thận), ở hệ thần kinh (co giật, rối loạn tâm thần), ở hệ tạo máu (thiếu máu, xuất huyết) thường xuất hiện trong giai đoạn toàn phát của bệnh ở khoảng 50-85% số bệnh nhân và là những nguyên nhân chủ yếu gây tử vong. Các triệu chứng này thường diễn biến thành từng đợt xen kẽ giữa những thời gian lui bệnh.
Trong giai đoạn đầu của bệnh,
Điều trị bệnh
Lupus ban đỏ hệ thống không thể điều trị khỏi hoàn toàn nhưng có thể kiểm soát được nếu điều trị đúng. Mục đích chính của việc điều trị này là nhằm giảm thiểu triệu chứng và hạn chế các tổn thương nội tạng nặng. Trong giai đoạn bệnh đang cấp, người bệnh cần được tăng cường nghỉ ngơi nhưng vẫn cần một chế độ vận động hợp lý để tránh teo cơ và cứng khớp.
Bác sĩ Hoàng Thị Diễm Thúy, Trưởng khoa Thận - Nội tiết Bệnh viện Nhi đồng 2 (TP HCM) cho biết, bệnh dễ nhầm lẫn với nhiều bệnh khác nên khi có tổn thương cơ quan nghi ngờ như khớp, máu, huyết học..., ít người nghĩ đến lupus để tầm soát. Hiện vẫn chưa xác định được nguyên nhân hay có thể điều trị dứt điểm lupus mà chỉ có thể kiểm soát để hạn chế tái phát. Nếu khống chế tốt, bệnh nhân vẫn có thể sinh hoạt bình thường.
Bệnh rất khó chữa do vậy phải được điều trị sớm và đúng cách.
Đầu tiên là corticosteroid, liều chuẩn prednisone 1-2 mg/Kg thể trọng mỗi ngày.
Tiếp theo là hóa chất (như thuốc trị ung thư): methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine ...
Tiếp theo là kháng thể đơn dòng chống lympho B: anti-CD20 (Rituximab ...)
Bổ sung bằng các thuốc đặc trưng ở mỗi chuyên khoa tùy vào cơ quan bị tổn thương chính yếu: truyền máu, truyền albumin cho các bệnh nhân bị thận làm mất albumin nặng gây phù ...
Các thuốc chống viêm giảm đau không phải steroid (NSAIDs) như Aspirin, Ibuprofen, Naproxen, Nimesulide có hiệu quả tốt với các triệu chứng ở cơ và khớp. Tác dụng phụ thường gặp nhất của chúng là gây viêm loét dạ dầy tá tràng và để hạn chế tối đa tác dụng phụ này chúng nên được dùng trong bữa ăn.
Các loại corticosteroid như prednisolone, methylprednisolone (Solu-medrol, Medrol), prednisone (Cortancyl), betamethasone (Celeston) có tác dụng chống viêm mạnh hơn nhóm NSAIDs nhưng cũng nhiều tác dụng phụ hơn và chỉ dùng trong trường hợp bệnh nặng có tổn thương nội tạng. Các tác dụng phụ thường gặp của nhóm thuốc này là viêm loét dạ dầy tá tràng, tăng đường máu, loãng xương, rạn da, tăng nguy cơ nhiễm trùng, ức chế tuyến thượng thận. Chúng nên được uống một lần sau bữa ăn sáng.
Các thuốc chống sốt rét như Hydroxychloroquine, Chloroquine có hiệu quả khá tốt với các tổn thương ở da và khớp. Các thuốc ức chế miễn dịch như azathioprin (Imuran), cyclophosphamide (Endoxan), cyclosporin (Sandimmun) chỉ dùng trong những trường hợp nặng không đáp ứng với corticosteroid đơn thuần do chúng thường có rất nhiều tác dụng phụ nguy hiểm.
Cho đến nay, chưa có một loại thuốc đông dược nào chứng minh được hiệu quả rõ rệt trong điều trị lupus ban đỏ hệ thống. Do đó, người bệnh nên hết sức thận trọng khi sử dụng các thuốc này vì chúng cũng có thể gây ra nhiều tác dụng không mong muốn, thậm chí có thể đe doạ tính mạng của họ.
Làm thế nào để dự phòng các đợt cấp của bệnh
Người bị mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống cần có một cuộc sống lành mạnh, năng vận động, ít sang chấn tâm lý. Ngoài ra, tia tử ngoại trong ánh nắng mặt trời thường khởi phát hoặc làm nặng các đợt cấp của bệnh nên cần được tránh tiếp xúc tối đa. Việc ngừng đột ngột các thuốc, đặc biệt corticosteroid cũng là một nguyên nhân quan trọng dẫn đến các đợt cấp của bệnh và do đó cũng cần được tránh.
Không thể phòng bệnh được vì không thể lường trước được ai sẽ mắc bệnh.
Một số cực hiếm trường hợp bệnh thứ phát do thuốc thì phải tránh các thuốc ấy.
Nha Trang
